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Hamburger Ärzteblatt 02 2016

270 2 | 2 0 1 6 H A M B U R G E R Ä R Z T E B L A T T Abb. 2 Das HE-Bild der oberen Dermis zeigt kleine Gefäße mit Leukozyteninfiltraten, die eine Mischung aus Lymphozyten und auch Granulozyten darstellen ben und chronischer CRP-Erhöhung die Di- agnose Schnitzler-Syndrom gestellt werden. Diskussion Das Schnitzler-Syndrom ist eine Erkrankung, die dem Formenkreis der autoinflammatori- schen Syndrome zugeordnet wird. Es han- delt sich um eine Störung der angeborenen („innaten“) Immunität, die zu chronischen Entzündungsreaktionen führen kann. Die Erkrankung wurde nach der französischen Dermatologin Liliane Schnitzler benannt, die die Krankheitsentität erstmals im Jahr 1974 beschrieben hatte. Seither wurde das Syn- drom bei über 200 Patienten diagnostiziert. Dabei zeigte sich ein Verhältnis von Män- nern zu Frauen von 1,76:1 und ein mittleres Erkrankungsalter von 51,6 Jahren. In der Hautbiopsie findet man histologisch in der betroffenen Dermis eine neutrophi- le Infiltration. Gelegentlich (wie in diesem Fall) sieht man auch eine leukozytoklasti- sche Vaskulitis. Die Abheilung der Efflores- zenzen erfolgt ohne Narbenbildung. Bei der radiologischen Diagnostik des Ske- lettsystems finden sich umschriebene Os- teosklerosen sowie selten lytische Areale oder periostale Anbauten. Szintigrafisch kann sich eine fokale Mehrbelegung zeigen. Im MRT sieht man kortikale Verdickungen oder Markinfiltrationen. Differenzialdiagnostisch zum Schnitzler- Syndrom müssen adulter Morbus Still (AOSD), Urtikariavaskulitis, chronische idiopathische Urtikaria, Cryopyrin-assozi- iertes periodisches Fiebersyndrom (CAPS) oder andere autoinflammatorische Erkran- kungen, z.B. TNF-Rezeptor-1-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS) oder Hyper- IgD-Syndrom (HIDS) in Erwägung gezogen werden. Bei der Patientin sprechen gegen das Vorliegen einer Urtikariavaskulitis die nega- tiven antinukleären Antikörper (ANA) und die normalen Komplementwerte. Weiterhin kann bei normalen Ferritinspiegeln sowie Nicht-Erfüllung der Yamaguchi-Kriterien ein adulter Morbus Still ausgeschlossen wer- den. Die Molekulargenetik bezüglich CAPS fällt bei der Patientin negativ aus. Die pathophysiologische Verbindung zwi- schen der monoklonalen Gammopathie und den klinischen Beschwerden ist immer noch nicht im Detail verstanden. Bekannt ist, dass es durch die Aktivierung des Inflamma- soms zu einer gesteigerten Produktion von Interleukin-1-beta (IL-1β) sowie von IL-18 kommt und somit eine systemische Entzün- dungsreaktion getriggert wird. Konventionelle Therapien mit Antihistami- nika zur Behandlung der Urtikaria sowie antiinflammatorische oder immunsuppres- Straßburger Diagnose-Kriterien für das Schnitzler-Syndrom obligat: • chronisches urtikarielles Exanthem • monoklonale Gammopathie vom Typ IgM oder IgG Minorkriterien: • rezidivierendes Fieber • objektivierbarer abnormaler Knochenumbau mit oder ohne Knochenschmerz • neutrophile Infiltration in der Hautbiopsie • Leukozytose und/oder CRP-Erhö- hung Definitive Diagnose bei 2 obligaten Kriterien und zwei Nebenkriterien (bei Vorliegen von IgM-Gammopathie, bei IgG-Gammopathie sind 3 Nebenkriteri- en zu erfüllen). Abb. 3: Chloracetatesterase-Färbung: perivaskuläre Granulozyten-Infiltrate (histopathologische Bilder von Dr. Christoph Schulte) sive Medikamente sind, wie auch bei die- ser Patientin, meist ineffektiv oder haben vermehrt Nebenwirkungen. In Fallstudien hat sich jedoch gezeigt, dass Anakinra, ein Interleukin-1-Rezeptorantagonist, sehr gut wirksam ist. Allerdings kehren die klini- schen Beschwerden nach Absetzen des Me- dikaments meist sehr schnell zurück, sodass eine langjährige bis lebenslange Therapie nötig sein kann. Bei 15 bis 20 Prozent der Patienten entwi- ckelt sich im Laufe des Lebens eine lym- phoproliferative Erkrankung, entsprechend dem Risiko bei Vorliegen einer monoklo- nalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS). Das Risiko für die Entstehung ei- ner AA-Amyloidose bei Nichtbehandlung, und somit persistierender Autoinflammati- on, ist erhöht. Empfehlungen für die Nachbeobachtung Mindestens alle drei Monate sollten die se- rologischen Entzündungszeichen (Leukozy- ten und CRP) bestimmt werden. Das Ziel der Therapie sollte eine Normalisierung die- ser Parameter sein. Im Hinblick auf eine MGUS sollten die Kontrollen in Abhängigkeit der Serum- Spiegel (einmal jährlich bei < 10g/l, zwei- mal jährlich bei <30g/l und alle 3 Monate bei >30g/l) erfolgen. Dabei sollten Blutbild und Differenzialblutbild, Serumelektropho- rese, Kreatinin, Calcium, LDH sowie Prote- inurie bestimmt werden. Literaturverzeichnis im Internet unter www.aekhh.de/haeb-lv.html Dr. Martin Krusche Abteilung für Rheumatologie, Immunologie, Nephrologie, Asklepios Klinik Altona E-Mail: m.krusche@asklepios.com 2702 | 2016 H A M B U R G E R Ä R Z T E B L A T T

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